Afecta aproximadamente a 89 000 personas en todo el mundo y está asociada con un espectro de enfermedades incluidas las infecciones bacterianas respiratorias crónicas y la esperanza de vida reducida.
Las terapias pulmonares de primera línea consisten en mucolíticos, antiinflamatorios y antibióticos, y aproximadamente el 90 % de las personas con fibrosis quística de 2 años o más pueden beneficiarse de una combinación de medicamentos.
Referencia: JAMA 2023